PHTVL/PHPV innebär att rester av ett blodkärlsystem som försörjer ögats lins med näring under fostertiden inte återbildas normalt. Förändringarna graderas från 1 till 6. Ju högre siffra desto kraftigare avvikelse och medföljande sämre synförmåga.
Det är lätt att förstå att PHTVL/PHPV, ibland och vardagligt, kallas för ”bokstavssjukdomen”. Förkortningen PHTVL ska utläsas Persisterande Hyperplastisk Tunica Vasculosa Lentis.
Ordet persistera betyder inom biologin stå kvar, bli kvar, fortfara (att finnas) eller fortleva. Hyperplastisk betyder ungefär överutvecklad; att det bildas onormalt många normala celler som gör strukturen större än vanligt. Detta till skillnad från tumörväxt som orsakas av onormala celler.
Tunica vasculosa lentis är ett omfattande nät av blodkärl som omger ögats lins och försörjer den med näring under fostertiden. Normalt ska nätet avvecklas efter födelsen. PHTVL innebär att nätverket är överutvecklat och att rester av blodkärl finns kvar permanent på ögats lins, vanligen längs kanterna och/eller på baksidan.
Förkortningen PHPV står för Persisterande Hyperplastisk Primär Vitreus. Under fostertiden är den primära vitreus en föregångare till den struktur som senare ska utvecklas till sekundär vitreus, ögats glaskropp. Glaskroppen är den gelélika massa som fyller ut större delen av ögats bakre segment.
Om stora rester av linsens nätverk, TVL, eller den primära vitreous finns kvar efter födelsen kan det ge mer eller mindre allvarliga symtom. De kvarstående vävnadsresterna kan ge synproblem. Det kan även uppstå sekundära effekter i form av omfattande blödning i ögat och missbildad lins med utbredd katarakt, grå starr.
Gradering från 0 till 6
Baserat på bland annat storlek och utbredning graderas PHTVL/PHPV från 0 till 6. En högre siffra anger en mer omfattande förändring. Med siffran 0 menar vi i Sverige att hunden är helt normal (medan man med 0 i Finland anger att det finns minimala pigmentprickar på linsen). I lindriga fall (grad 1 och 2) ses fläckar eller sjok av vävnad mot mitten av linsen, mest på baksidan.
Från och med grad 2 finns även grumlingar, katarakt, i linsen eller också kommer sådan att utvecklas med tiden. Rester av blodkärl, utbuktningar eller ursparningar i linsen och onormalt knubbig lins ses i de högre, mer allvarliga graderna.
Vanligast förekommande hos dobermann
PHTVL/PHPV förekommer framför allt hos dobermann. De allra första fallen påvisades i just den rasen i Nederländerna. Sällsynt ses förändringen hos riesenschnauzer, ”mellan”- och dvärgpinscher, collie och shetland sheepdog. Förändringarna är vanligen lindriga i de raserna. Redan på 1980-talet uteslöts hundar med allvarliga förändringar från avel och därefter har antalet drabbade djur minskat. De riktigt allvarliga förändringarna har blivit sällsynta. Även hos staffordshire bullterrier förekommer en variant av förändringen, främst i form av PHPV.
I Sverige avlar man på hundar med PHTVL/PHPV av grad 1. Man bör dock inte para två hundar med sådan förändring med varandra.